Tìm hiểu bệnh phình đại tràng bẩm sinh (Bệnh Hirschsprung)

Phình đại tràng bẩm sinh (tên gọi khác là bệnh giãn đại tràng bẩm sinh hoặc bệnh Hirschsprung) là bệnh lý về đường tiêu hóa có thể gặp ở cả trẻ nam và trẻ nữ. Nếu để kéo dài, bé bị phình đại tràng bẩm sinh sẽ gặp phải những biến chứng nguy hiểm như viêm ruột, tắc ruột, trẻ biếng ăn, chậm lớn.  Giải pháp điều trị duy nhất hiện nay là phẫu thuật. Tìm hiểu về bệnh lý này qua bài viết sau. 

1. Phình đại tràng bẩm sinh là gì?

Phình đại tràng bẩm sinh là tình trạng đại tràng bị giãn ra do thiếu các tế bào thần kinh ở trong cơ ruột già ở trẻ, dẫn đến tắc nghẽn ruột già.

2. Nguyên nhân gây ra phình đại tràng bẩm sinh

Phình đại tràng là bệnh lý liên quan đến bất thường di truyền. Cụ thể trong thời kỳ bào thai, ống tiêu hóa của trẻ phát triển không toàn diện, dẫn tới thiếu hụt tế bào hạch ở các đám rối thần kinh giữa hai lớp cơ của ống hậu môn. Từ đó gây ra sự mất nhu động tự động của cơ ruột, khiến ruột của trẻ không co bóp bình thường và trẻ không đại tiện được.

Phình đại tràng bẩm sinh
Phình đại tràng bẩm sinh có thể gây ra biến chứng nguy hiểm như viêm ruột, tắc ruột…

3. Triệu chứng của phình đại tràng bẩm sinh

Nhìn chung triệu chứng phình đại tràng bẩm sinh thường xuất hiện ngay sau khi trẻ sinh ra. Tuy nhiên cũng có những trường hợp triệu chứng biểu hiện không rõ ràng cho đến khi trẻ lớn lên.

Theo PGS.TS.BS Trần Ngọc Sơn, trẻ bị phình đại tràng bẩm sinh sẽ hay có 2 triệu chứng điển hình sau đây:

  • Với trẻ sơ sinh: trẻ không đi phân su sau 24h, bụng căng trướng, nôn và có dấu hiệu mất nước. Khi được kích thích hậu môn bằng ống thông, trẻ đi ngoài được nhưng đi ra phân nhiều, giống hiện tượng tháo nút tắc ở cống.
  • Với trẻ lớn: bị táo bón kéo dài, trẻ không thể tự đại tiện mà phải nhờ đến các biện pháp hỗ trợ như tháo thụt, kích thích. Phân không thành khuôn, có màu đen và mùi rất thối (do vi khuẩn tích tụ lâu).
Phình đại tràng bẩm sinh
Triệu chứng phình đại tràng bẩm sinh thường xuất hiện ngay sau khi trẻ sinh ra.

4. Chẩn đoán phình đại tràng bẩm sinh như thế nào?

Bác sĩ sẽ dựa trên các triệu chứng cụ thể mà trẻ đang gặp phải và chỉ định thực hiện một số chẩn đoán cận lâm sàng để đưa ra khẳng định gồm:

  • Chụp X-quang: để chẩn đoán phình đại tràng bẩm sinh, trẻ có thể được chỉ định thực hiện chụp X-quang có sử dụng chất cản quang. Hình ảnh phim chụp sẽ cho thấy đoạn ruột hẹp và đoạn ruột giãn.
  • Sinh thiết trực tràng: đây được xem là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán phình đại tràng bẩm sinh. Kết quả sinh thiết sẽ cho thấy không có tế bào hạch thần kinh của đám rối nội tại. Bằng cách này, có thể chắc chắn là trẻ có bị mắc bệnh phình đại tràng bẩm sinh hay không.

5. Điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh như thế nào?

Tùy thuộc vào mức độ của bệnh nhân, bác sĩ sẽ chỉ định điều trị nội khoa hoặc phẫu thuật. Trong một số trường hợp, trẻ sẽ phải phẫu thuật ngay ở lứa tuổi sơ sinh.

Nguyên tắc phẫu thuật phình đại tràng bẩm sinh là:

  • Cắt bỏ toàn bộ đoạn hẹp vô hạch, đoạn chuyển tiếp thưa thớt hạch và một phần đoạn phình giãn có chức năng kém.
  • Giảm trương lực cơ thắt trong.
  • Tránh thương tổn cho thần kinh niệu dục.

Hiểu đơn giản là phẫu thuật sẽ cắt bỏ đoạn đại tràng bị tổn thương và nối lại đoạn lành phía trên với ống hậu môn. Thời gian đầu sau mổ, người bệnh có thể đại tiện chưa ổn định, són phân hoặc táo bón. Tuy nhiên tình trạng này chỉ kéo dài trong thời gian ngắn. Theo thống kê có hơn 90% bệnh nhân tiêu hóa bình thường trở lại sau mổ.

Phình đại tràng bẩm sinh
Phẫu thuật là cách điều trị duy nhất khi trẻ bị phình đại tràng bẩm sinh.

6. Cách chăm sóc trẻ sau mổ phình đại tràng bẩm sinh

Sau khi xuất viện về nhà, tình trạng sức khỏe đã ổn định, phụ huynh có thể cho trẻ ăn nhiều chất xơ như ngũ cốc nguyên hạt, rau củ… đồng thời khuyến khích trẻ uống nhiều nước và tập thói quen đại tiện, tránh bị táo bón.

Để được tư vấn, đặt lịch khám teo đường mật bẩm sinh với Phó Giáo sư, Tiến sĩ Trần Ngọc Sơn vui lòng liên hệ: 0333 670 888 hoặc 0974 184 568. 

messenger
zalo
call
Đặt lịch khám